El pénfigo es un conjunto de enfermedades autoinmunes atípicas que producen ampollas en la piel y las membranas mucosas como la boca, nariz, garganta, ojos y genitales.

Existen varios tipos de pénfigo. El tipo de enfermedad depende de dónde se forman las ampollas —en qué capa de la piel— y en qué parte del cuerpo. Los dos tipos principales son:

  • Pénfigo vulgar: Es el subtipo de pénfigo más común en los Estados Unidos y a nivel mundial. Se caracteriza por la formación de ampollas y lesiones en la piel y las membranas mucosas, más comúnmente dentro de la boca.
  • Pénfigo foliáceo: Se caracteriza por la formación de ampollas y lesiones que suelen comenzar en el rostro y el cuero cabelludo, y luego avanzar hacia el pecho y otras partes del cuerpo. Las úlceras son superficiales y suelen dar picazón, pero no son dolorosas.

El pénfigo es una enfermedad autoinmune que produce ampollas, lo cual significa que el sistema inmune comienza a atacar a sus propias células en la epidermis (capa más superficial de la piel) y las membranas mucosas. No se sabe qué desencadena la enfermedad, aunque parece existir una predisposición genética en algunas personas. Los agentes ambientales podrían activar el desarrollo del pénfigo en aquellas personas que son propensas a la enfermedad debido a sus genes. En algunos casos extraños, podría dispararse a raíz de ciertos medicamentos. En tales casos, la enfermedad suele desaparecer al suspender la medicación.

El principal objetivo del tratamiento es reducir la formación de ampollas, evitar infecciones y promover la curación de las ampollas y lesiones. El tratamiento del pénfigo implica el uso de uno o más medicamentos. La base del tratamiento médico para controlar la enfermedad consiste en altas dosis de corticosteroides. A veces se agregan medicamentos inmunodepresores al tratamiento a fin de reducir el uso de esteroides. En casos graves de pénfigo, puede ser necesario un tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre.

El tratamiento del pénfigo y penfigoide implica el uso de uno o más medicamentos. La base del tratamiento actual consiste de altas dosis de corticosteroides orales, tales como prednisona o prednisolona. No obstante, el uso prolongado o en altas dosis de corticosteroides puede tener efectos secundarios graves, incluidos diabetes tipo 2, osteoporosis, mayor riesgo de infecciones, retención de sal y agua, cataratas e hinchazón en la cara y la parte superior de la espalda.

A fin de reducir al mínimo el uso de corticosteroides, suelen usarse agentes inmunodepresores de manera complementaria. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infecciones, anemia, inflamación del hígado, náuseas, vómitos o reacciones alérgicas.

La IgIV es una terapia efectiva para el tratamiento de pacientes con pénfigo. Lo que hace es reducir de forma rápida y selectiva la concentración sérica de anticuerpos de pénfigo[1]. La medida con que se reducen los niveles de anticuerpos varía con cada paciente, a veces es muy significativa y otras veces mínima. La disminución de anticuerpos de pénfigo relacionada con el tratamiento de IgIV es altamente selectiva.

El modo de acción de la IgIV es muy similar al de la plasmaféresis. Ambos procedimientos eliminan rápidamente los anticuerpos de pénfigo de la circulación y lo hacen en medidas prácticamente equivalentes. Sin embargo, la IgIV ofrece ventajas significativas en comparación con la plasmaféresis ya que elimina los anticuerpos de pénfigo de forma selectiva. La plasmaféresis —tal como suele administrarse— elimina todas las inmunoglobulinas en circulación, las buenas y las malas. Además, la IgIV parece ser más segura[1] , no daña los glóbulos rojos y es menos nociva para el acceso venoso.

Referencias:

1. Engineer, L, Bhol, KC, Ahmed, AR: Analysis of current data on the use of intravenous immunoglobulin in management of pemphigus vulagaris (Análisis de los datos actuales sobre el uso de la inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento del pénfigo vulgar). J M Acad Dermatol 43:1049-1057, 2000.

La dosis de IgIV suele ser de 2 g de IgIV/kg por ciclo, y se administra a lo largo de 5 días, cada 2 a 4 semanas durante varios meses.

Existe un acuerdo general en el uso de IgIV para el manejo del pénfigo cuando la terapia convencional no responde o cuando existe una complicación grave con la terapia estándar. También se sugiere el uso de IgIV cuando no es posible suspender los esteroides sin que se produzca un brote de actividad de la enfermedad, cuando existen contraindicaciones absolutas o relativas al uso de esteroides sistémicos y cuando la enfermedad avanza a pesar de la terapia convencional, correcta y segura [1]. Un elemento importante al momento de decidir tratar el pénfigo con IgIV son las políticas de Medicare o del plan de seguro médico que cubrirá el tratamiento. Cada plan tiene sus indicaciones, y las indicaciones de Medicare varían según la región de EE. UU.

Referencias:

1. Engineer, L, Bhol, KC, Ahmed, AR: Analysis of current data on the use of intravenous immunoglobulin in management of pemphigus vulagaris (Análisis de los datos actuales sobre el uso de la inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento del pénfigo vulgar). J M Acad Dermatol 43:1049-1057, 2000.

El penfigoide es un trastorno autoinmune atípico que puede desarrollarse a cualquier edad, pero suele afectar a las personas mayores. Es causado por un funcionamiento deficiente del sistema inmune y produce salpullidos y ampollas en la piel de las piernas, brazos y abdomen. El penfigoide también puede producir ampollas en las membranas mucosas de los ojos, nariz, boca y vagina, y en algunas mujeres puede ocurrir durante el embarazo. No existe una cura para el penfigoide, pero hay muchas opciones de tratamiento.

Todos los tipos de penfigoide son producidos por un mal funcionamiento del sistema inmune. Producen salpullidos y ampollas llenas de líquido. Los tipos de penfigoide difieren según qué parte del cuerpo es afectada por las ampollas y cuándo se producen. Los tipos principales son:

Penfigoide ampolloso

En estos casos, las ampollas se producen en la piel de los brazos y piernas donde hay movimiento, es decir, alrededor de las articulaciones y en la parte inferior del abdomen. 

Penfigoide cicatricial

El penfigoide cicatricial se refiere a las ampollas que se forman en las membranas mucosas. Esto incluye la boca, ojos, nariz, garganta y genitales. El salpullido y las ampollas pueden comenzar en una de estas áreas y propagarse a otras partes del cuerpo si no se trata a tiempo.

Penfigoide gestacional

Cuando las ampollas se producen durante o poco después del embarazo, se llama penfigoide gestacional. También se llama herpes gestacional, aunque no está relacionado con el virus del herpes. Las ampollas suelen desarrollarse durante el segundo o tercer trimestre, pero pueden ocurrir en cualquier momento del embarazo o hasta seis semanas después del parto. Las ampollas tienden a formarse en los brazos, piernas y abdomen.

El penfigoide es una enfermedad autoinmune. Eso significa que el sistema inmune, que normalmente cumple la función de proteger, comienza a atacar a los tejidos sanos de su propio cuerpo. En el caso del penfigoide, el sistema inmune crea anticuerpos que atacan a los tejidos que se encuentran justo debajo de la capa más superficial de la piel. Esto hace que las capas de la piel se separen y se produzcan ampollas dolorosas. No se comprende bien por qué el sistema inmune reacciona así en los pacientes con penfigoide.

En muchos casos, no existe un factor disparador específico. A veces, sin embargo, puede ser causado por ciertos medicamentos, radioterapias o terapias con luz ultravioleta. Las personas con otros trastornos autoinmunes podrían tener un mayor riesgo de desarrollar penfigoide. Es mucho más común en personas mayores que en otras edades.

No existe una cura para el penfigoide, pero hay tratamientos muy efectivos para aliviar los síntomas. Los corticosteroides —ya sea por vía tópica u oral— probablemente sean lo primero que le indicará su médico. Estos medicamentos reducen la inflamación y pueden ayudar a curar las ampollas y aliviar la picazón. Sin embargo, también pueden producir efectos secundarios graves, especialmente con un uso prolongado, de modo que el médico suspenderá los corticosteroides luego de que desaparezcan las ampollas.

Otra opción de tratamiento es tomar medicamentos que disminuyan la actividad del sistema inmune, a menudo junto con los corticosteroides. Los inmunodepresores ayudan, pero también aumentan el riesgo de otras infecciones. Algunos antibióticos, como la tetraciclina, pueden indicarse para reducir la inflamación e infección.

En casos graves de penfigoide, puede ser necesario un tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para reducir la cantidad de anticuerpos en la sangre.

El tratamiento del pénfigo y penfigoide implica el uso de uno o más medicamentos. La base del tratamiento actual consiste de altas dosis de corticosteroides orales, tales como prednisona o prednisolona. No obstante, el uso prolongado o en altas dosis de corticosteroides puede tener efectos secundarios graves, incluidos diabetes tipo 2, osteoporosis, mayor riesgo de infecciones, retención de sal y agua, cataratas e hinchazón en la cara y la parte superior de la espalda.

A fin de reducir al mínimo el uso de corticosteroides, suelen usarse agentes inmunodepresores de manera complementaria. Estos medicamentos pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infecciones, anemia, inflamación del hígado, náuseas, vómitos o reacciones alérgicas.

La IgIV es una terapia efectiva para el tratamiento de pacientes con pénfigo. Lo que hace es reducir de forma rápida y selectiva la concentración sérica de anticuerpos de pénfigo[1]. La medida con que se reducen los niveles de anticuerpos varía con cada paciente, a veces es muy significativa y otras veces mínima. La disminución de anticuerpos de pénfigo relacionada con el tratamiento de IgIV es altamente selectiva.

El modo de acción de la IgIV es muy similar al de la plasmaféresis. Ambos procedimientos eliminan rápidamente los anticuerpos de pénfigo de la circulación y lo hacen en medidas prácticamente equivalentes. Sin embargo, la IgIV ofrece una ventaja significativa en comparación con la plasmaféresis ya que elimina los anticuerpos de pénfigo de forma selectiva. La plasmaféresis —tal como suele administrarse— elimina todas las inmunoglobulinas en circulación, las buenas y las malas. Además, la IgIV parece ser más segura[1],[1] , no daña los glóbulos rojos y es menos nociva para el acceso venoso.

Referencias:

1. Jean-Claude Bystryn M.D., Jennifer L Rudolph M.D. y Ronald O Perelman et Al. IVIg Treatment of Pemphigus: How it Works and How to Use it (El tratamiento del pénfigo: cómo funciona y cómo usarlo). Journal of Investigative Dermatology (2005) 125, 1093–1098; doi:10.1111/j.0022-202X.2004.23930.x

La dosis de IgIV suele ser de 2 g de IgIV/kg por ciclo, y se administra a lo largo de 5 días, cada 2 a 4 semanas durante varios meses.

Existe un acuerdo general en el uso de IgIV para el manejo del pénfigo cuando la terapia convencional no responde o cuando existe una complicación grave con la terapia estándar. También se sugiere el uso de IgIV cuando no es posible suspender los esteroides sin que se produzca un brote de actividad de la enfermedad, cuando existen contraindicaciones absolutas o relativas al uso de esteroides sistémicos y cuando la enfermedad avanza a pesar de la terapia convencional, correcta y segura[2]. Un elemento importante al momento de decidir tratar el pénfigo con IgIV son las políticas de Medicare o del plan de seguro médico que cubrirá el tratamiento. Cada plan tiene sus indicaciones, y las indicaciones de Medicare varían según la región de EE. UU.

Referencias:

2. Ahmed, A.R., MD, DSc; Dahl, M.V., MD et. Al. Consensus statement on the use of intravenous immunoglobulin therapy in the treatment of autoimmune mococutaneous blistering disease (Consenso sobre el uso de la terapia de inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la enfermedad ampollosa monocutánea autoinmune). Arch Dermatol. 2003;139:1051-1059.

La dermatomiositis es una enfermedad muscular atípica que se caracteriza por la irritación de la piel. Afecta a personas adultas y niños por igual. En adultos, suele ocurrir entre los 40 y 60 años; en niños, suele aparecer entre los 5 y 15 años de edad. La dermatomiositis afecta a más mujeres que hombres.

El síntoma más común de esta enfermedad es la aparición de un salpullido púrpura o rojo oscuro en algún lugar de la piel, aunque suele aparecer en los párpados y en aquellos lugares donde un músculo cubre una articulación, como los codos, rodillas, nudillos y dedos de los pies. Asimismo, los pacientes pueden presentar dolor muscular, debilitamiento, atrofia (reducción de tamaño) y disfunción. Los síntomas varían en intensidad y frecuencia según cada individuo.

Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis, pero la enfermedad es similar a otros trastornos autoinmunes en los que el sistema inmune ataca a su propio cuerpo. Se están realizando investigaciones para identificar otros factores que puedan contribuir al desarrollo de la enfermedad, incluidas infecciones, cáncer de piel subyacente (mayormente en personas ancianas) y predisposición genética.

No existe una cura para la dermatomiositis. El tratamiento tiene como principal objetivo controlar la afección de la piel, así como la fuerza y función muscular. Las opciones de tratamiento incluyen: medicamentos antipalúdicos, corticosteroides para reducir la inflamación, inmunodepresores, inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para reducir la respuesta inmunológica, analgésicos y agentes ahorradores de esteroides. Otras medidas importantes para el manejo de la dermatomiositis incluyen la fisioterapia, terapia del habla y asesoramiento nutricional.

La base del tratamiento de la dermatomiositis suele incluir corticosteroides orales para frenar el avance de la enfermedad. También se pueden usar medicamentos inmunodepresores junto con los corticosteroides. Estas drogas tienen efectos secundarios significativos y los pacientes suelen tener una respuesta poco satisfactoria con este tipo de terapia convencional.

La IgIV es una terapia adicional eficaz para los pacientes que no responden a la terapia convencional o que sufren efectos secundarios inaceptables. De acuerdo con una serie de ensayos clínicos, la tasa general de respuesta es del 80% a los 2 meses aproximadamente, con una máxima respuesta a los 4 meses. La mayoría de los pacientes requieren de una terapia continua con IgIV además de los tratamientos convencionales con dosis menores y tolerables.

Se recomienda una dosis mensual de 1-2 g/kg a lo largo de 5 días. Por lo general, los efectos de la IgIV pueden durar hasta un mes luego de cada administración. La IgIV se administra por vía intravenosa durante un período de tiempo, generalmente de 4 a 6 horas.

Las reacciones en la piel a causa de la IgIV son poco frecuentes. De todos los salpullidos registrados, el más común es un tipo de eccema con ampollas [1] . Suele aparecer a los 8-10 días de tratamiento con IgIV. El salpullido comienza con pequeñas ampollas que producen comezón en las palmas de las manos y las plantas de los pies, que luego se extienden al resto del cuerpo. La persona afectada puede llegar a tener el cuerpo completamente enrojecido y mucha picazón. Un modo de eliminar la reacción puede ser cambiar el tipo de IgIV.

Las lesiones en la piel suelen recuperarse en un plazo de 1 a 4 semanas. El uso de esteroides ayuda a controlar los síntomas y puede acelerar la recuperación.

Referencias:

1. Vecchietti, G., et al., Severe eczematous skin reaction after high-dose intravenous immunoglobulin infusion: report of 4 cases and review of the literature (Reacción cutánea eccemática grave luego de una dosis alta de inmunoglobulina intravenosa: informe de 4 casos y revisión de la literatura). Arch Dermatol, 2006. 142(2): p. 213-7.

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