Los trastornos neuromusculares como la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC), el síndrome de Guillain-Barré (GBS, por sus siglas en inglés), la neuropatía motora multifocal (NMM), la miastenia grave (MG) y la dermatomiositis pueden tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar. Haga clic en las siguientes pestañas para conocer más sobre cada enfermedad, su diagnóstico y tratamiento.

La PDIC es un trastorno neurológico que se caracteriza por el debilitamiento gradual y progresivo de las piernas y los brazos. Es causado por el deterioro de la cubierta que protege los nervios, llamada mielina. Los síntomas varían y pueden ser desde moderados hasta debilitantes. La PDIC puede tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar.

Los pacientes con PDIC suelen tener problemas para caminar, los cuales empeoran con el transcurso de los meses o años. También pueden sentir debilitamiento, hormigueos u otras sensaciones atípicas, que suelen comenzar en los dedos de las manos o pies (en ambos lados del cuerpo). Un examen físico probablemente muestre la pérdida de reflejos, por ejemplo en la rodilla y el reflejo aquíleo. La evaluación neurológica suele incluir una prueba eléctrica: un estudio de electromiografía y velocidad de conducción nerviosa. Su médico podría indicarle pruebas de sangre y orina, incluido un análisis de proteínas, para buscar posibles causas de la PDIC. La PDIC generalmente es una afección crónica, y por lo tanto puede requerir de un tratamiento a largo plazo.

Aunque la causa exacta se desconoce, se cree que el sistema inmune —que normalmente cumple la función de proteger— percibe a la mielina como un cuerpo extraño y la ataca. No está claro cómo comienza este proceso. Algunos pacientes tienen proteínas anormales en la sangre, y éstas pueden facilitar el proceso. Con el tiempo, la destrucción de la mielina conduce al debilitamiento, adormecimiento y sensación de hormigueo en los brazos y las piernas.

Existen varias opciones de tratamiento. Entre ellos se incluyen el uso de esteroides, plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa (IgIV). El objetivo del tratamiento es detener el deterioro de la mielina, prevenir daños a las fibras nerviosas (axones), aliviar los síntomas y evitar recaídas, y si es posible, crear un entorno que permita la regeneración de la mielina. Se ha comprobado que la IgIV reduce la discapacidad, previene recaídas e incluso mejora la calidad de vida de los pacientes con PDIC[1].

Referencias:

1. Donofrio PD, Bril V, Dalakas MC, et al. Safety and tolerability of immune globulin intravenous in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Seguridad y tolerabilidad de la inmunoglobulina intravenosa en la poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Arch Neurol. Septiembre de 2010; 67(9):1082-8.

La PDIC puede tratarse con esteroides, plasmaféresis (PF) y medicamentos inmunodepresores. Muchos pacientes responden a estos tratamientos en un comienzo, pero luego desarrollan resistencia a la terapia o tienen efectos secundarios que los obligan a detener los tratamientos.

Los investigadores creen que la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) tiene un efecto más prolongado y ofrece una opción más segura y eficaz como alternativa a las terapias estándares para tratar la PDIC. La IgIV se ha usado con éxito para tratar otras enfermedades inmunológicas del sistema nervioso.

La IgIV y la PF parecen tener una eficacia similar. Suele preferirse la IgIV porque es más segura, más accesible y menos invasiva. El tratamiento a largo plazo con esteroides puede producir efectos secundarios graves. La IgIV tiene una eficacia del 70 al 90%; sin embargo, la mayoría de los pacientes que mejoran en un comienzo requieren de dosis periódicas de IgIV a largo plazo para mantener su estabilidad clínica[1].

Al menos cinco estudios pequeños aleatorios controlados han demostrado los beneficios de la IgIV para la mayoría de los pacientes con PDIC[2-7]. El estudio ICE es el ensayo más reciente y más importante con respecto al uso de IgIV para tratar la PDIC[7]. El estudio no solo confirmó la eficacia a corto plazo de la IgIV, sino que también demostró que una terapia de seguimiento puede promover la recuperación, mejorar la calidad de vida del paciente en 12 meses y prevenir una mayor degeneración de los axones[7-10]. El estudio ICE recomienda el uso de la IgIV como terapia principal y ha llevado a que la FDA autorice una marca de IgIV. El estudio también ha demostrado que suele ser necesaria una terapia continuada para mejorar los síntomas y sostener dichas mejorías. Las dosis típicamente recomendadas se repiten cada 1 a 6 semanas. Un dato interesante es que la mayoría de los pacientes que han respondido al tratamiento con IgIV pudieron dejar la terapia luego de 24 semanas sin tener recaídas antes de finalizar el período de estudio. De modo que la cantidad de medicamento y la frecuencia con que se deben repetir las dosis varían ampliamente según cada paciente. Esto suele determinarse basándose en cómo responde el paciente a la droga y las experiencias que hayan tenido sus médicos con casos similares.

Referencias:

1. Van Doorn PA. Treatment of patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (El tratamiento de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Rev Neurol (París). 1996;152:383-386. 2.Mendell, J. R. et al. Randomized controlled trial of IVIg in untreated chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Ensayo aleatorio controlado de la IgIV en casos no tratados de poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Neurology 56, 445-449 (2001). 3.Hahn, A. F. Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulin (Tratamiento de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica con inmunoglobulina intravenosa). Neurology 51 (6 Supl. 5), S16-S21 (1998). 4.Vermeulen M. et al. Intravenous immunoglobulin treatment in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double blind, placebo controlled study (Tratamiento con inmunoglobulina intravenosa de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: un estudio controlado, con doble ciego y placebo). J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 56, 36-39 (1993). 5.Dyck, P. J. et al. A plasma exchange versus immune globulin infusion trial in chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Ensayo sobre el intercambio de plasma versus la infusión de inmunoglobulina para tratar la poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Ann. Neurol. 36, 838-845 (1994). 6.van Doorn, P A., Brand, A., Strengers, P F., Meulstee, J. Vermeulen, M. High-dose intravenous immunoglobulin treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double-blind, placebo-controlled, crossover study (Tratamiento con dosis altas de inmunoglobulina intravenosa en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: un estudio cruzado, controlado, con doble ciego y placebo). Neurology 40, 209-212 (1990). 7.Hughes, R. A. C. et al. Intravenous immune globulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study): a randomised placebo-controlled trial (Inmunoglobulina intravenosa (10% caprilato cromatografía purificada) para el tratamiento de la poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (Estudio ICE): un ensayo aleatorio controlado con placebo). Lancet Neurol. 7, 136-144 (2008). 8.Merkies, I. S. et al. Health-related quality-of-life improvements in CIDP with immune globulin IV 10%: the ICE Study (Mejoras de calidad de vida relacionadas con la salud en pacientes con PDIC que reciben inmunoglobulina intravenosa 10%: el estudio ICE). Neurology 72, 1337-1344 (2009). 9.Bril, V. et al. Electrophysiologic correlations with clinical outcomes in CIDP (Correlaciones electrofisiológicas con resultados clínicos en la PDIC). Muscle Nerve 42, 492-497 (2010). 10.Latov, N. et al. Timing and course of clinical response to intravenous immunoglobulin in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Tiempos y transcurso de la respuesta clínica al tratamiento de inmunoglobulina intravenosa en pacientes con poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Arch. Neurol. 67, 802-807 (2010).

Por lo general, suele indicarse una dosis inicial de IgIV de 0.4 g/kg por día durante 5 días, luego de 1 g/kg o menos como infusión única, de forma mensual o bimestral. La respuesta se evalúa después de 1 a 2 meses[11]. En algunos casos, se recomienda un programa semanal de dosificación para la terapia de seguimiento[12].

Referencias:

11. Hahn AF, Bolton CF, Zochodne D, Feasby TE. Intravenous immunoglobulin treatment in patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a double blind, placebo controlled study (Tratamiento con inmunoglobulina intravenosa de pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica: un estudio cruzado, controlado, con doble ciego y placebo). Brain. 1996;119(pt 4):1067-1077 12. Dyck PJ, Litchy WJ, Kratz KM, et al. A plasma exchange versus immune globulin infusion trial in chronic inflamatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Ensayo sobre el intercambio de plasma versus la infusión de inmunoglobulina para tratar la poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica). Ann Neurol. 1994;36:838-845.

Si ha sido diagnosticado con PDIC y su médico recomienda la terapia de IgIV, recibirá su terapia de forma regular. La infusión suele hacerse por vía intravenosa, que significa a través de una aguja directamente a la vena, en un consultorio médico, hospital o centro de infusiones. También es posible que pueda recibir la terapia de infusión en su hogar.

La tolerabilidad de la IgIV suele ser bastante alta y las reacciones adversas son menores. Los efectos secundarios más comunes son: dolores de cabeza, náuseas, escalofríos, enrojecimiento de la piel, dolores musculares, hipotensión, hipertensión, malestar en el pecho y fatiga. Las reacciones adversas son poco frecuentes e incluyen: episodios tromboembólicos, reacciones en la piel, meningitis aséptica, necrosis tubular renal y reacciones anafilácticas graves.

El GBS es un trastorno neurológico que se caracteriza por el debilitamiento gradual y progresivo de las piernas y los brazos en un plazo que va de días a semanas. Es causado por el deterioro de la cubierta que protege los nervios, llamada mielina. Los síntomas varían y pueden ser desde leves hasta debilitantes. El GBS puede tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar.

Los pacientes con GBS suelen sentir debilitamiento muscular y sensaciones extrañas en los pies y las piernas, que pueden subir a los brazos y la parte superior del cuerpo de forma rápida. Un examen físico probablemente muestre la pérdida de reflejos, por ej. en la rodilla y el reflejo aquíleo. A diferencia de los pacientes con PDIC, cuyos síntomas suelen presentarse a lo largo de varios meses o años, los síntomas del GBS suelen avanzar más rápidamente y los pacientes con GBS alcanzan un punto crítico de la enfermedad en solo 2 a 3 semanas, o menos. En casos graves, los pacientes pueden tener dificultad para respirar y/o parálisis. En tales casos, puede requerirse la hospitalización del paciente y el uso de un respirador.

Aunque la causa exacta se desconoce, se cree que el sistema inmune —que normalmente cumple la función de proteger— percibe a la mielina como un cuerpo extraño y la ataca. No está claro cómo comienza este proceso. Algunos pacientes tienen proteínas anormales en la sangre, y estas pueden facilitar el proceso. La aparición repentina de los síntomas ayuda a diferenciarla de otras enfermedades.

Generalmente se administra plasmaféresis o IgIV apenas se establece un diagnóstico de GBS, a fin de detener la creciente parálisis antes de que ponga en riesgo la respiración del paciente. En algunos pacientes, solo se requieren unas pocas series de IgIV para controlar los síntomas y evitar una discapacidad significativa. Existen evidencias clínicas que respaldan el uso de la IgIV para tratar a pacientes con GBS [1].

Referencia:

1. Donofrio PD, Berger A, Brannagan TH 3rd, et al. Consensus statement: the use of intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular conditions report of the AANEM ad hoc committee (Declaración consensuada: el uso de la inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de afecciones neuromusculares; informe del comité de AANEM). Muscle Nerve. Noviembre de 2009; 40(5):890-900.

El tratamiento del GBS consiste en brindar terapias de apoyo e inmunomoduladoras, de las cuales la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la plasmaféresis (PF) son consideradas las más eficaces. Una serie de estudios —aleatorios y controlados— han demostrado que la IgIV es tan eficaz como la plasmaféresis para el tratamiento del GBS y, en algunos casos, superior. El médico de cada paciente optará por un tipo de tratamiento específico según el estado de salud del paciente y, a veces, el hospital donde recibirá el tratamiento.

No todos los hospitales tienen el equipamiento y el personal necesarios para brindar plasmaféresis, la cual es difícil de administrar en los pacientes mayores y aquellos con venas de difícil acceso. La IgIV es más fácil de administrar y recibir, y por lo tanto ha reemplazado a la plasmaféresis como tratamiento preferido. Puede administrarse en la mayoría de los hospitales y puede darse como infusión de 4 a 6 horas. Asimismo, la IgIV no elimina otros componentes buenos que están en la sangre y puede ser menos costosa y menos problemática que la PF.

Se ha demostrado que la IgIV es más segura que la PF, ya que presenta un índice menor de complicaciones. También se ha demostrado que la IgIV es eficaz y segura para el tratamiento de pacientes pediátricos con GBS[1,2]. Su eficacia, seguridad y disponibilidad la convierten en el tratamiento de preferencia para muchos pacientes con GBS.

Existen evidencias que dicen que en ciertos pacientes que no responden inicialmente a la IgIV, una segunda dosis puede dar resultado.[3][3] Sin embargo, no constituye la terapia estándar actual y requiere de mayor investigación.

Referencias:

1. Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology (Parámetro de práctica: inmunoterapia para tratar el síndrome de Guillain-Barré: informe del Subcomité de Normas de Calidad de la Academia Norteamericana de Neurología). Neurology. 23 de septiembre de 2003; 61(6):736-40.

2 .Yata J, Nihei K, Ohya T, et al. High-dose immunoglobulin therapy for Guillain-Barré syndrome in Japanese children (Terapia con altas dosis de inmunoglobulina para tratar el síndrome de Guillain-Barré en niños japoneses). Pediatr Int. Octubre de 2003;45(5):543-9.

3. Van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C, et al. IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome (Tratamiento con IgIV y prognosis del síndrome de Guillain-Barré). J Clin Immunol. Mayo de 2010; 30 Suppl 1:S74-78.

Por lo general, la dosis inicial es de 2 g/kg de peso, dividida en 5 dosis a lo largo de 5 días. Las siguientes dosis se basan en la respuesta de cada paciente. El efecto de la IgIV sobre el GBS puede notarse en unos pocos días y durar varias semanas o meses. Algunos pacientes pueden requerir dosis adicionales en el futuro si aparecen nuevamente los síntomas.

La IgIV se administra por goteo intravenoso.

En general, la IgIV se considera un tratamiento seguro. Los pacientes pueden experimentar efectos secundarios leves, incluidos dolores de cabeza, rigidez en el cuello, náuseas, mareos, vómitos, escalofríos, fiebre, baja presión arterial y arritmia durante las 48 horas posteriores al tratamiento, o en las fases tempranas del tratamiento. Estos síntomas desaparecen luego de algunas horas o días. Si ocurren durante el tratamiento, se recomienda reducir la frecuencia de las infusiones de IgIV.

El tratamiento también puede producir reacciones alérgicas, como salpullidos en las palmas de las manos. Entre las complicaciones graves que se presentan ocasionalmente en pacientes sanos, se incluyen las lesiones en el hígado y la formación de coágulos de sangre.

La neuropatía motora multifocal (NMM) es una afección atípica en la que el propio sistema inmune ataca a varios nervios motores. Esto produce debilidad sin pérdida de sensibilidad. Se trata de un tipo de ataque único y complejo, ya que las fibras motoras y sensitivas están entremezcladas dentro de los troncos nerviosos de los brazos y piernas, pero solo los nervios motores son atacados [1]. La NMM puede tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar.

Referencia:

1. Katz J, Lewis R. Multifocal Motor Neuropathy (Neuropatía motora multifocal). Neuropathy Action Foundation, 2013.

Por definición, la NMM produce debilitamiento. No conlleva sensaciones fuertes de adormecimiento u hormigueo, y no hay dolor significativo. La NMM suele desarrollarse de forma asimétrica y tiende a comenzar en las manos. Con frecuencia, puede reconocerse que el debilitamiento afecta a un área nerviosa específica. Por ejemplo, alguien que tiene la 'mano caída' tiene un problema en el nervio radial, y cuando ocurra un nuevo debilitamiento es probable que afecte a un nervio distinto. Este ataque a varios nervios individuales se denomina síndrome de mononeuropatía múltiple. Este patrón puede verse en otras enfermedades, pero la NMM es la única donde el ataque se dirige específicamente a las fibras nerviosas motoras. Por lo tanto, es el dato clínico más importante para diagnosticar la NMM.

Los pacientes con NMM pueden presentar otros síntomas, incluidas sacudidas musculares o pequeñas contracciones musculares que los neurólogos llaman fasciculaciones. Las fasciculaciones son el accionamiento espontáneo de una unidad motora (el conjunto de todas las fibras musculares que están inervadas por una sola neurona motora). Las fasciculaciones también son características de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y es por eso que muchos pacientes con NMM reciben inicialmente un diagnóstico de ELA erróneamente. Otros signos relacionados con las neuronas motoras inferiores, como la atrofia, tono muscular disminuido y falta de reflejos, ocurren en ambas enfermedades, aunque en la NMM estos suelen afectar a nervios individuales, mientras que en la ELA afectan a todos los músculos de la extremidad. A diferencia de la NMM, los pacientes con ELA pueden tener “signos relacionados con las neuronas motoras superiores” causados por una lesión cerebral en el área que controla el sistema motor. Estos signos incluyen un tono muscular elevado y reflejos exagerados y patológicos como el reflejo de Babinski [1].

Referencia:

1. Katz J, Lewis R. Multifocal Motor Neuropathy (Neuropatía motora multifocal). Neuropathy Action Foundation, 2013.

El diagnóstico de la NMM depende de que se demuestre que el paciente tiene un trastorno puramente motor que afecta a nervios individuales, siguiendo criterios que permitan diferenciar dicho trastorno de la esclerosis lateral amiotrófica o ELA, la variante de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) conocida como síndrome de Lewis-Sumner (similar a la NMM pero suele presentar una pérdida sensorial significativa) y la “vasculitis” (un tipo de neuropatía múltiple causada por una lesión inflamatoria en los vasos sanguíneos de los nervios que también causa síntomas sensitivos y motores) [1].

Referencia:

1. Katz J, Lewis R. Multifocal Motor Neuropathy (Neuropatía motora multifocal). Neuropathy Action Foundation, 2013.

Actualmente se sabe que la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) ofrece beneficios para los pacientes con NMM. La IgIV puede producir mejoras en la mayoría de los pacientes con NMM, y la respuesta al medicamento puede ser desde mínima hasta muy alta. Por lo general, el tratamiento no revierte completamente todos los síntomas y aquellos pacientes que responden requerirán de tratamientos sucesivos para mantener dichas mejoras. Las dosis y horarios de administración deben establecerse de forma individual y no existe una fórmula que garantice el éxito. Es posible que las dosis deban ajustarse en caso de que disminuya la respuesta del paciente, o si los síntomas empeoran a pesar de la terapia de mantenimiento.

La IgIV no proporciona una cura para la NMM, aunque ninguna otra terapia ha demostrado ser eficaz. Es bastante evidente que los corticosteroides son ineficaces y pueden agravar la enfermedad. Se han usado otros inmunodepresores, pero tienen mayores efectos secundarios y suponen mayores riesgos. Por ejemplo, existen varios informes que sugieren que la ciclofosfamida controla la enfermedad en algunos pacientes, aunque los resultados obtenidos con Rituximab no son alentadores. Lo cierto es que hacen falta nuevas terapias, y muchos investigadores alrededor del mundo están trabajando para lograr un mayor entendimiento de la NMM y desarrollar tratamientos más definitivos [1].

Referencia:

1. Katz J, Lewis R. Multifocal Motor Neuropathy (Neuropatía motora multifocal). Neuropathy Action Foundation, 2013.

El término miastenia grave proviene del griego y latín “Myasthenia Gravis” y significa “debilitamiento muscular grave”. La MG es un trastorno neuromuscular autoinmune crónico que se caracteriza por el debilitamiento de los grupos de músculos voluntarios, que son los que usamos para realizar actividades físicas. Por razones que no se comprenden bien, el sistema inmune de los pacientes con MG crea anticuerpos en los receptores de las uniones neuromusculares. Este trastorno suele afectar a ciertos músculos, por ejemplo, los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, la expresión facial, la masticación, el habla y la deglución. Los músculos que controlan la respiración y el movimiento del cuello y extremidades también pueden verse afectados. La MG puede tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar.

Los pacientes con MG suelen presentar un debilitamiento muscular. Sin embargo, debido a que es un síntoma típico, el diagnóstico puede llevar un tiempo. El médico realizará un examen físico minucioso y de antecedentes para ver si el paciente tiene problemas musculares específicos (por ej. el movimiento de los ojos) así como debilitamiento luego de realizar actividad física que mejora con descanso. El diagnóstico puede confirmarse luego de varias pruebas, incluidas pruebas de sangre en busca de anticuerpos anti-receptores acetilcolínicos y anti-MuSK, electromiografía, estudios de conducción nerviosa y/o una prueba de edrofonio para medir la eficacia del medicamento para aliviar la fatiga por un período breve de tiempo.

La MG es causada por una falla en la transmisión de impulsos nerviosos a los músculos; pero a menudo se desconoce el origen de la MG para ciertos pacientes en particular. Ocurre en todos los grupos étnicos y en ambos géneros. En su mayoría, afecta a mujeres jóvenes adultas (menos de 40 años) y a hombres mayores (más de 60 años), pero puede ocurrir a cualquier edad. La glándula timo, que forma parte del sistema inmune, es anormal en la mayoría de los pacientes con MG. Algunas personas con MG presentan tumores benignos en la glándula timo, llamados timomas. Desafortunadamente, aún no se comprende completamente la relación entre la glándula timo y la MG.

El tratamiento de la MG tiene como objetivo eliminar o reducir los anticuerpos e inhibir la unión de anticuerpos mediante el uso de varios medicamentos y tratamientos. No existe una cura conocida para la MG, pero hay tratamientos disponibles que permiten a muchos pacientes con esta enfermedad llevar una vida plena. Entre los medicamentos que se usan para tratar la MG se incluyen la piridostigmina, prednisona, micofenolato mofetil, azatioprina y ciclosporina. La timectomía —o extracción quirúrgica de la glándula timo— puede ser un tratamiento efectivo para algunos pacientes. Existen evidencias clínicas que respaldan el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en pacientes con MG, especialmente para prevenir complicaciones si el caso se agrava.

La dermatomiositis es una enfermedad muscular atípica que se caracteriza por la irritación de la piel. Afecta a personas adultas y niños por igual. En adultos, suele ocurrir entre los 40 y 60 años; en niños, suele aparecer entre los 5 y 15 años de edad. La dermatomiositis afecta a más mujeres que hombres. Puede tratarse con IgIV mediante una terapia de infusión en el hogar.

El síntoma más común de esta enfermedad es la aparición de un salpullido púrpura o rojo oscuro en algún lugar de la piel, aunque suele aparecer en los párpados y en aquellos lugares donde un músculo cubre una articulación, como los codos, rodillas, nudillos y dedos de los pies. Asimismo, los pacientes pueden presentar dolor muscular, debilitamiento, atrofia (reducción de tamaño) y disfunción. Los síntomas varían en intensidad y frecuencia según cada individuo.

Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis, pero la enfermedad es similar a otros trastornos autoinmunes en los que el sistema inmune ataca a su propio cuerpo. Se están realizando investigaciones para identificar otros factores que puedan contribuir al desarrollo de la enfermedad, incluidas infecciones, cáncer de piel subyacente (mayormente en personas ancianas) y predisposición genética.

No existe una cura para la dermatomiositis. El tratamiento tiene como principal objetivo controlar la afección de la piel, así como la fuerza y función muscular. Las opciones de tratamiento incluyen: medicamentos antipalúdicos, corticosteroides para reducir la inflamación, inmunodepresores, inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para reducir la respuesta inmunológica, analgésicos y agentes ahorradores de esteroides. Otras medidas importantes para el manejo de la dermatomiositis incluyen la fisioterapia, terapia del habla y asesoramiento nutricional.

La base del tratamiento de la dermatomiositis suele incluir corticosteroides orales para frenar el avance de la enfermedad. También se pueden usar medicamentos inmunodepresores junto con los corticosteroides. Estas drogas tienen efectos secundarios significativos y los pacientes suelen tener una respuesta poco satisfactoria con este tipo de terapia convencional.

La IgIV es una terapia adicional eficaz para los pacientes que no responden a la terapia convencional o que sufren efectos secundarios inaceptables. De acuerdo con una serie de ensayos clínicos, la tasa general de respuesta es del 80% a los 2 meses aproximadamente, con una máxima respuesta a los 4 meses. La mayoría de los pacientes requieren de una terapia continua con IgIV además de los tratamientos convencionales con dosis menores y tolerables.

Se recomienda una dosis mensual de 1-2 g/kg a lo largo de 5 días. Por lo general, los efectos de la IgIV pueden durar hasta un mes luego de cada administración. La IgIV se administra por vía intravenosa durante un período de tiempo, generalmente de 4 a 6 horas.

Las reacciones en la piel a causa de la IgIV son poco frecuentes. De todos los salpullidos registrados, el más común es un tipo de eccema con ampollas [1] . Suele aparecer a los 8-10 días de tratamiento con IgIV. El salpullido comienza con pequeñas ampollas que producen comezón en las palmas de las manos y las plantas de los pies, que luego se extienden al resto del cuerpo. La persona afectada puede llegar a tener el cuerpo completamente enrojecido y mucha picazón. Un modo de eliminar la reacción puede ser cambiar el tipo de IgIV.

Las lesiones en la piel suelen recuperarse en un plazo de 1 a 4 semanas. El uso de esteroides ayuda a controlar los síntomas y puede acelerar la recuperación.

Referencia:

1. Vecchietti, G., et al., Severe eczematous skin reaction after high-dose intravenous immunoglobulin infusion: report of 4 cases and review of the literature (Reacción cutánea eccemática grave luego de una dosis alta de inmunoglobulina intravenosa: informe de 4 casos y revisión de la literatura). Arch Dermatol, 2006. 142(2): p. 213-7.

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