La inmunodeficiencia primaria (IDP) o enfermedades de inmunodeficiencia primaria son trastornos que se caracterizan por la ausencia o mal funcionamiento de parte del sistema inmune o sistema natural de defensa. La IDP no es visible y afecta a personas de cualquier edad, raza y sexo. Las personas con IDP pueden tener dificultad para erradicar infecciones o tener infecciones recurrentes, incluso si toman medicamentos. Las infecciones pueden ser comunes, graves, prolongadas, difíciles de curar e incluso poner en riesgo la vida.

Las pruebas básicas que se realizan cuando se sospecha que existe una inmunodeficiencia primaria incluyen: análisis detallado de antecedentes médicos y familiares, examen físico, pruebas sanguíneas e inmunes del nivel de globulina y pruebas de respuesta a vacunas para evaluar la capacidad del sistema inmune.

La inmunodeficiencia primaria es una enfermedad adquirida y no es contagiosa. Puede ser causada por la exposición ambiental, un trauma, medicamentos, etc. Algunas personas con IDP tienen familiares con la misma enfermedad. A veces los padres del paciente tienen el gen, lo cual significa que los hermanos del paciente podrían desarrollar el mismo trastorno. Otras veces la persona puede desarrollar el gen anormal de forma espontánea o debido a una exposición ambiental.

Existen varias opciones de tratamiento para los pacientes inmunodeficientes. Como mínimo, las infecciones recurrentes pueden tratarse con antibióticos. Esto ayuda a evitar lesiones provocadas por la enfermedad crónica, lo que aumenta las probabilidades de recuperación a largo plazo y a la vez mejora la calidad de vida del paciente.

Otro tratamiento importante es la terapia de inmunoglobulina o IgIV. La IgIV sustituye los anticuerpos que el cuerpo no produce por cuenta propia o aquellos anticuerpos que tienen un funcionamiento anómalo. La IgIV es actualmente un protocolo de tratamiento aceptado para una gama de enfermedades de inmunodeficiencia primaria.

En otros casos, podrían aplicarse otros tratamientos alternativos, como trasplantes de médula ósea, terapia genética, etc.

Existen varias opciones de tratamiento que ayudan a las personas con inmunodeficiencias primarias (IDP) a vivir una vida normal y prolongada. Las diferentes IDP se tratan de formas diferentes. El trasplante de médula ósea puede ser una buena opción para una serie de enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Sin embargo, no todas las personas son aptas para un trasplante de médula ósea, ya que debe existir una compatibilidad biológica alta entre el donante y el receptor para que sea exitoso. Además, el procedimiento conlleva importantes riesgos de salud. Los receptores que tienen sistemas inmunes debilitados pueden desarrollar la enfermedad de 'injerto contra huésped' luego de la cirugía. Algunas personas pueden rechazar el trasplante, lo cual significa que el sistema inmune ataca al órgano trasplantado.

For the most common type of PI, antibody deficiencies, lifelong immunoglobulin replacement therapy is the standard treatment. The two common methods of administration for immunoglobulin are subcutaneous (Sub-Q Ig) and intravenous (IVIG). Intravenous immunoglobulin (IVIG) can be given in large, infrequent doses, it is fast-acting, and it avoids the side-effects associated with large subcutaneous injections [1].

The useful effects of IVIG for the preventative treatment of patients with primary immunodeficiency syndromes are well established. Appropriately treating PI with IVIG preserves organ function, improves quality of life, prevents infection-related death and increases lifespan [2]. The long-term goal of IVIG therapy is to render the patient infection free, to the greatest extent possible [2].

Referencias:

1. When The Bodys Defense Are Missing; Primary ImmunoDeficiency: National Institute of Child Health Human Development, National Institute of Health.

2. Eight Guiding Principles for Effective Use of IVIG for Patients with Primary Immunodeficiency (Ocho principios básicos para el uso efectivo de la IgIV en pacientes con inmunodeficiencia primaria) - American Academy of Allergy Asthma Immunology.

La dosis de IgIV depende de muchos factores, incluidos el peso del paciente, su estado físico y en qué medida la IgIV sirve para tratar o prevenir los síntomas. Se recomienda una dosis de 400-600mg/kg cada 3-4 semanas[2]. Existen numerosas investigaciones que respaldan el uso de dosis más altas de IgIV para el tratamiento de inmunodeficiencias primarias [3].

Referencias:

2. Eight Guiding Principles for Effective Use of IVIG for Patients with Primary Immunodeficiency (Ocho principios básicos para el uso efectivo de la IgIV en pacientes con inmunodeficiencia primaria) - American Academy of Allergy Asthma Immunology.

3. Eijkhout HW, van Der Meer JW, Kallenberg CG, Weening RS, van Dissel JT, Sanders LA, et al. The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemia (El efecto de dos dosis diferentes de inmunoglobulina intravenosa y cómo incide en las infecciones recurrentes de pacientes con hipogammaglobulinemia primaria). Un ensayo cruzado, multifocal, aleatorio, con doble ciego. Ann Intern Med 2001; 135:165-74.

CUVITRU® [Immune Globulin Subcutaneous (Human)] 20%, is a liquid medicine that contains immunoglobulin (Ig) antibodies, which help your body protect you against infection.

CUVITRU® is indicated to treat adult and pediatric patients two years and older with primary immunodeficiency (PI), a group of more than 300 genetic disorders in which part of the body’s immune system is missing or functions improperly. Immunoglobulin (Ig) is a lifelong therapy provided to prevent recurrent infections in patients with PI, which affects as many as 6 million people world wide.

Importante: el contenido de este sitio web no sustituye al consejo profesional, el diagnóstico o el tratamiento de un médico. KabaFusion no recomienda ni avala ninguna prueba específica, producto, procedimiento u otra información contenida en este sitio web. Consulte nuestra sección de Términos de uso para obtener información detallada.

es_COSpanish
en_USEnglish es_COSpanish