La inmunodeficiencia primaria (IDP) o enfermedades de inmunodeficiencia primaria son trastornos que se caracterizan por la ausencia o mal funcionamiento de parte del sistema inmune o sistema natural de defensa. La IDP no es visible y afecta a personas de cualquier edad, raza y sexo. Las personas con IDP pueden tener dificultad para erradicar infecciones o tener infecciones recurrentes, incluso si toman medicamentos. Las infecciones pueden ser comunes, graves, prolongadas, difíciles de curar e incluso poner en riesgo la vida.

Las pruebas básicas que se realizan cuando se sospecha que existe una inmunodeficiencia primaria incluyen: análisis detallado de antecedentes médicos y familiares, examen físico, pruebas de nivel de globulina en sangre y pruebas de respuesta a vacunas para evaluar la capacidad del sistema inmune.

La inmunodeficiencia primaria es una enfermedad adquirida y no es contagiosa. Puede ser causada por la exposición ambiental, un trauma, medicamentos, etc. Algunas personas con IDP tienen familiares con la misma enfermedad. A veces los padres del paciente tienen el gen, lo cual significa que los hermanos del paciente podrían desarrollar el mismo trastorno. Otras veces la persona puede desarrollar el gen anormal de forma espontánea o debido a una exposición ambiental.

Existen varias opciones de tratamiento para los pacientes inmunodeficientes. Como mínimo, las infecciones recurrentes pueden tratarse con antibióticos. Esto ayuda a evitar lesiones provocadas por la enfermedad crónica, lo que aumenta las probabilidades de recuperación a largo plazo y a la vez mejora la calidad de vida del paciente.

Otro tratamiento importante es la terapia de inmunoglobulina o IgIV. La IgIV sustituye los anticuerpos que el cuerpo no produce por cuenta propia o aquellos anticuerpos que tienen un funcionamiento anómalo. La IgIV es actualmente un protocolo de tratamiento aceptado para una gama de enfermedades de inmunodeficiencia primaria.

En otros casos, podrían aplicarse otros tratamientos alternativos, como trasplantes de médula ósea, terapia genética, etc.

Existen varias opciones de tratamiento que ayudan a las personas con inmunodeficiencias primarias (IDP) a vivir una vida normal y prolongada. Las diferentes IDP se tratan de formas diferentes. El trasplante de médula ósea puede ser una buena opción para una serie de enfermedades de inmunodeficiencia primaria. Sin embargo, no todas las personas son aptas para un trasplante de médula ósea, ya que debe existir una compatibilidad biológica alta entre el donante y el receptor para que sea exitosa. Además, el procedimiento conlleva importantes riesgos de salud. Los receptores que tienen sistemas inmunes debilitados pueden desarrollar la enfermedad de 'injerto contra huésped' luego de la cirugía. Algunas personas pueden rechazar el trasplante, lo cual significa que el sistema inmune ataca al órgano trasplantado.

Para los tipos más comunes de IDP, la terapia de sustitución con inmunoglobulina es el tratamiento estándar de por vida. Los dos métodos de administración son: por vía subcutánea (Ig Sub-Q) e intravenosa (IgIV). La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) puede administrarse en dosis grandes y esporádicas, es de rápida acción y evita los efectos secundarios relacionados con las inyecciones subcutáneas.[1][1]

Los efectos beneficiosos de la IgIV para el tratamiento preventivo de pacientes con síndromes de inmunodeficiencia primaria están firmemente establecidos. Un buen tratamiento de la IDP con IgIV ayuda a preservar las funciones de los órganos, mejora la calidad de vida, previene la muerte por infección y aumenta el tiempo de vida del paciente.[2][2] ] El objetivo a largo plazo de la terapia de IgIV es mantener al paciente libre de infecciones durante el mayor tiempo que sea posible.[2][2]

Referencias:

1. When TheBodys Defense Are Missing #8211 (Cuando falla el sistema de defensa del cuerpo); Inmunodeficiencia primaria: Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano de los Institutos Nacionales de Salud.

2. Eight Guiding Principles for Effective Use of IVIG for Patients with Primary Immunodeficiency (Ocho principios básicos para el uso efectivo de la IgIV en pacientes con inmunodeficiencia primaria) - American Academy of Allergy Asthma Immunology.

La dosis de IgIV depende de muchos factores, incluidos el peso del paciente, su estado físico y en qué medida la IgIV sirve para tratar o prevenir los síntomas. Se recomienda una dosis de 400-600mg/kg cada 3-4 semanas[2].[2]Existen numerosas investigaciones que respaldan el uso de dosis más altas de IgIV para el tratamiento de inmunodeficiencias primarias[3]. [3].

Referencias:

2. Eight Guiding Principles for Effective Use of IVIG for Patients with Primary Immunodeficiency (Ocho principios básicos para el uso efectivo de la IgIV en pacientes con inmunodeficiencia primaria) - American Academy of Allergy Asthma Immunology.

3. Eijkhout HW, van Der Meer JW, Kallenberg CG, Weening RS, van Dissel JT, Sanders LA, et al. The effect of two different dosages of intravenous immunoglobulin on the incidence of recurrent infections in patients with primary hypogammaglobulinemia (El efecto de dos dosis diferentes de inmunoglobulina intravenosa y cómo incide en las infecciones recurrentes de pacientes con hipogammaglobulinemia primaria). Un ensayo cruzado, multifocal, aleatorio, con doble ciego. Ann Intern Med 2001; 135:165-74.

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